Thích ứng với thay đổi hô hấp do ALS

GIỚI THIỆU

Các cơ thở trở nên yếu hơn khi ALS tiến triển. Ở một số người mắc bệnh ALS, khó thở là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Tài nguyên hướng dẫn này sẽ dạy cho bạn những kiến ​​thức cơ bản về cách hoạt động của phổi, những thay đổi sẽ xảy ra, cách chủ động thích ứng với thay đổi hô hấp do ALS, duy trì sức khỏe của phổi và cách chuẩn bị cho những quyết định cần thực hiện khi phổi cần được hỗ trợ tối đa.

Những gì chúng tôi sẽ đề cập trong hướng dẫn tài nguyên này:

• Cách phổi hoạt động và tác động của ALS đối với hô hấp
• Cách đo chức năng phổi và định nghĩa đo lường
• Các triệu chứng yếu cơ thở
• Tối đa hóa chức năng phổi và sức khỏe đường hô hấp
• Thở máy hai mức áp lực dương (BiPAP)
• Hệ thống tạo nhịp màng
• Các giai đoạn lâm sàng của suy giảm hô hấp trong ALS
• Đưa ra quyết định nâng cao về hỗ trợ hô hấp

HOẠT ĐỘNG HÔ HẤP

ALS ảnh hưởng đến chức năng cơ học của phổi. Các cơ chính của hô hấp là cơ hoành (nó ngăn cách ngực của bạn với bụng và thực hiện hầu hết công việc thở), cơ liên sườn (giữa các xương sườn) và cơ bụng (đặc biệt quan trọng để ho và thở ra tối đa).

Các cơ thở hoạt động giống như một cái máy bơm, di chuyển không khí vào và ra khỏi phổi. Khi bạn hít vào, cơ hoành di chuyển xuống dưới và cơ xương sườn mở rộng ra ngoài, giống như một chiếc ô úp ngược mở ra. Chuyển động tự nhiên của lồng ngực cho phép không khí dễ dàng lưu thông vào phổi. Giống như một sợi dây cao su bị kéo căng, độ giật đàn hồi đưa ngực trở lại vị trí nghỉ khi thở ra.

Khi các cơ thở yếu đi, khung xương sườn và thành ngực trở nên kém đàn hồi hơn. Thành ngực cứng hơn đòi hỏi nhiều sức mạnh hơn để cho phép không khí tràn vào. Bạn sẽ mất đi năng lượng cần thiết trong quá trình làm việc hoặc tập thể dục. Đó là lý do tại sao cácbác sĩ đo thể tích phổi của bạn định kỳ, hỏi về nhịp thở của bạn và đưa ra các đề xuất để tối ưu cho hô hấp và tránh nhiễm trùng phổi.

ĐO CHỨC NĂNG PHỔI

Kiểm tra chức năng phổi (PFTs) đo sức mạnh cơ phổi và chức năng tổng thể. Chức năng phổi nên được đánh giá tại mỗi lần khám tại phòng khám như một phần của chiến lược quản lý bệnh tổng thể. Kết quả xét nghiệm được sử dụng để xác định nhu cầu hỗ trợ thở và các liệu pháp hỗ trợ. Mỗi lần khám tại phòng khám cho bạn cơ hội thảo luận về các tác động của kết quả xét nghiệm và các lựa chọn điều trị với bác sĩ, y tá và nhà trị liệu hô hấp của bạn. Trong phòng khám ngoại trú hoặc văn phòng, việc đặt các máy đo phế dung di động được sử dụng.

Hô hấp kí

Hô hấp kí đo mức độ bạn di chuyển không khí vào và ra khỏi phổi.

Máy đo hô hấp kí là một máy tính siêu nhỏ nhẹ, di động và đáng tin cậy dùng để đo lường, tính toán, ghi lại và hiển thị kết quả kiểm tra chức năng phổi. Việc đo thể tích phổi và lưu lượng khí theo thời gian được ghi lại và hiển thị dưới dạng số và dưới dạng đồ thị. Kết quả được biểu thị dưới dạng phần trăm và được so sánh với một lượng lớn những người ở độ tuổi, giới tính và chiều cao của bạn.

Hô hấp kí được thực hiện khi bạn đang ngồi thẳng trên ghế. Tuy nhiên, nếu bạn cảm thấy khó thở khi nằm thẳng, hoặc các triệu chứng đói không khí , thể chất của bạn không được phản ánh trong kết quả kiểm tra chức năng phổi, bạn có thể được yêu cầu lặp lại các bài kiểm tra thở khi nằm (thuật ngữ y học: nằm ngửa). Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn đo sức chứa quan trọng của phổi của bạn.

VC (Vital Capacity) đo lượng không khí bạn có thể thở ra sau một lần hít vào tối đa (tính bằng lít). Các phép đo khác nhau bao gồm:

• Dung tích sống gắn sức (FVC), đo lượng không khí bạn có thể thở ra một cách mạnh mẽ sau khi hít vào đầy đủ
• Dung tích sống thở chậm (SVC), đo lượng không khí bạn có thể thở ra chậm và đều đặn sau khi hít vào đầy đủ
• FEV1 (Thể tích thở ra gắn sức), đo lượng không khí bạn có thể bắt buộc thở ra trong một giây (lít mỗi giây)
• FEV1/FVC, là tỷ số giữa Thể tích thở ra gắn sức trong một giây (FEV1) so với Dung tích sống gắn sức (FVC), được biểu thị bằng phần trăm (FEV1%). Nó được sử dụng để phân loại kết quả của bạn.

Các biện pháp bổ sung chức năng phổi

Mặc dù các xét nghiệm đo phế dung cho chúng ta biết cơ phổi hoạt động cùng nhau như thế nào (cơ hoành, cơ liên sườn, bụng), các biện pháp bổ sung sẽ giúp tinh chỉnh kiến ​​thức của chúng ta. Các xét nghiệm chức năng phổi khác bao gồm:

• MIP (Maximum Inspiratory Pressure – Áp lực hít vào tối đa) là một bài kiểm tra sức mạnh cơ hô hấp (cơ liên sườn và cơ hoành bên trong).
• MEP (Maximum Expiratory Pressure – Áp lực thở ra tối đa) đo sức mạnh của các cơ thở ra (cơ liên sườn ngoài và bụng).
• PCF (Peak Cough Flow – Lưu lượng ho đỉnh) đo lưu lượng thở ra và khả năng bảo vệ phổi bằng cách ho mạnh.
• SNIP (Sniff Nasal Inspiratory Pressure – Áp lực hít vào qua mũi) là một thử nghiệm khác về sức mạnh cơ hoành được đo thông qua một đầu dò trong mũi. Nó có thể hữu ích nếu những thay đổi về sức mạnh của cơ miệng và cổ họng dẫn đến kết quả xét nghiệm đo phế dung không chính xác.

Kiểm tra thụ động chức năng phổi

Các xét nghiệm liên quan đến thở ra bình thường mà không cần gắng sức trực tiếp của cơ bao gồm:

• Chụp điện não đo mức khí CO2 thở ra của bạn. Như lá phổi yếu đi, việc thải khí này ra phổi trở nên khó khăn hơn.
• Đo oxy xung đo lượng oxy trong dòng máu của bạn.
• Tốc độ hô hấp là số nhịp thở bạn thở trong một phút. Nếu thể tích phổi của bạn suy giảm, cơ thể sẽ tự nhiên bù đắp bằng cách bạn thở nhanh hơn. Bạn có thể không nhận thức được điều này, đặc biệt nếu sự thay đổi thể tích phổi của bạn diễn ra từ từ hoặc nếu bạn ít hoạt động thể chất hơn trước đây.

Các bài kiểm tra “không tự ý” để đánh giá độ bền của cơ hoành

Các xét nghiệm chủ động (FVC, MIP, MEP, SNIP, PCF) là “tự ý”, có nghĩa là sự tham gia của cơ phổi là tự nguyện. Bạn chọn hít vào tối đa và thổi ra thật mạnh trong thời gian bạn có thể. Nó có thể yêu cầu thực hành và lặp lại để đạt được kết quả chính xác và nhất quán. Kết quả chính xác cũng bị ảnh hưởng bởi kinh nghiệm và kỹ năng của y tá hoặc nhà trị liệu hô hấp huấn luyện bạn cũng như sự tin tưởng và mối quan hệ mà bạn thiết lập với họ.

Một yếu tố quan trọng để có được kết quả xét nghiệm chức năng phổi chính xác là sức mạnh của cơ miệng và cổ họng, hầu họng. Những cơ này bao gồm dây thanh âm, môi, lưỡi, vòm miệng và hàm của bạn.

Các cơ kiểm soát lời nói và nuốt được gọi là cơ bulbar. Các nhà giải phẫu học ban đầu nghĩ rằng thân não dưới – nằm giữa vỏ não và tủy sống – giống như một củ hoa và đặt tên cho nó là bulbar (hành). Vì vậy, khi luồng thông tin từ não của bạn đến thân não dưới bị gián đoạn, các cơ trong miệng và cổ họng của bạn trở nên yếu hoặc cứng. Khi bạn hít vào và thở ra không khí một cách mạnh mẽ, các cơ ức đòn chũm yếu và không phối hợp được sẽ làm giảm luồng không khí mở và thông suốt vào phổi của bạn. Điều này ảnh hưởng tiêu cực đến độ chính xác của kết quả xét nghiệm chức năng phổi.

Nhà thần kinh học hoặc nhà nghiên cứu về nhịp tim của bạn có thể đề xuất các biện pháp khác về sức mạnh của cơ hoành không thay đổi (không bắt buộc) và có thể đo lường khách quan hơn.

• Nghiên cứu dẫn truyền thần kinh hoành (PNCS): Các dây thần kinh hoành kích thích cơ hoành của bạn. Bạn có thể đã có các nghiên cứu về dẫn truyền thần kinh và đo điện cơ, còn được gọi là EMG, như một phần của công việc chẩn đoán ALS của bạn. Thử nghiệm chuyên biệt này được thực hiện bằng kỹ thuật tương tự. Khi các dây thần kinh phrenic – nằm ở hai bên cổ của bạn – bị kích thích, cơ hoành của bạn sẽ co lại một cách không tự nguyện. Sự co lại có thể được đo bằng kích thước của một xung điện (biên độ) từ cơ hoành. Biên độ đo được càng thấp, sự mất mát của các sợi thần kinh cung cấp cho cơ hoành càng lớn.
• Kiểm tra đánh hơi bằng nội soi huỳnh quang: Nội soi huỳnh quang là một bài kiểm tra các bộ phận cơ thể chuyển động. Nó tương tự như một tia X nhưng các cơ và các cấu trúc khác được xem như một “bộ phim” thay vì một “bức ảnh tĩnh”. Trong quá trình kiểm tra, bạn sẽ được yêu cầu “đánh hơi” qua mũi. Điều này sẽ làm cho cơ hoành của bạn co lại nhanh chóng. Bác sĩ X quang sẽ có thể xem mức độ di chuyển của cơ hoành. Bác sĩ X quang cũng có thể xem liệu một bên của cơ hoành có co bóp nhiều hơn bên kia không.
• Các khảo sát đo nồng độ oxy khi ngủ: Bác sĩ có thể muốn đo nồng độ oxy trong khi bạn ngủ vào ban đêm. Khi cơ hoành trở nên yếu hơn, bạn có thể thở nông vào ban đêm. Theo thời gian, thở nông có thể dẫn đến sự trao đổi không khí bị suy giảm và lượng oxy của bạn giảm đáng kể, do đó sẽ dẫn đến thường xuyên thức giấc, cảm thấy mệt mỏi và không sảng khoái, hoặc đau đầu. Các nghiên cứu đo oxy về đêm có thể được thực hiện dễ dàng tại nhà của bạn bằng cách đặt một chiếc kẹp vào ngón tay của bạn và gắn nó vào một thiết bị ghi âm nhỏ. Thông tin sẽ được lưu trữ, sau đó được truy cập và giải thích, và kết quả sẽ được thảo luận với bạn.

TRIỆU CHỨNG CỦA YẾU CƠ HÔ HẤP

Mặc dù những thay đổi trong chức năng thở có thể khác nhau ở mỗi người, nhưng những người mắc ALS vẫn có đủ sự nhất quán để xác định các mốc của suy giảm hô hấp. Chúng được liệt kê ở đây để bạn có thể lập kế hoạch trước và thảo luận về các lựa chọn điều trị với bác sĩ, y tá và nhà trị liệu hô hấp của bạn:

• Khó thở rõ rệt khi đi bộ, đặc biệt là nghiêng và cầu thang
• Thức dậy vào buổi sáng với cảm giác bồn chồn mặc dù đã ngủ đủ số giờ liên tục
• Tăng tình trạng khó thở khi thực hiện các hoạt động hàng ngày như mặc quần áo, ăn uống và tắm rửa
• Các dấu hiệu của giấc ngủ bị gián đoạn hoặc thở nông vào ban đêm
  • Thức dậy thường xuyên mà không có lý do cụ thể như đi vệ sinh
  • Ác mộng
  • Thức dậy với cảm giác nghẹt thở
  • Đau đầu thức dậy vào buổi sáng
  • Cảm thấy buồn ngủ vào ban ngày và cần ngủ trưa nhiều hơn
  • Tăng cảm giác buồn ngủ
• Khó thở khi nằm thẳng trên giường
  • Chỉ cần ngủ nghiêng
  • Khi ngủ cần kê cao hơn hai gối
  • Lần ngủ thẳng trên giường hoặc trên ghế
• Khó thở khi ngồi hoặc khi nói
• Cần thở máy không xâm lấn vào ban đêm
• Khó thở khi nghỉ ngơi và hít thở áp lực dương hai mức ngắt quãng trong ngày để phổi nghỉ ngơi và cải thiện mức năng lượng
• Cần hút đàm cơ học do ho yếu
• Cần thở máy không xâm lấn liên tục suốt ngày đêm
• Quyết định đặt ống thở bằng phẫu thuật vào khí quản (mở khí quản) và thở bằng máy thở xâm lấn (hỗ trợ sự sống), HOẶC, quyết định chọn dịch vụ chăm sóc cuối đời để bạn có thể thoải mái với hỗ trợ thông khí không xâm lấn trong khi ALS tiếp tục Khóa học tự nhiên

TỐI ĐA HÓA CHỨC NĂNG PHỔI

Bạn có thể tối đa hóa chức năng phổi ở mọi giai đoạn của ALS, ngay cả trước khi bạn gặp phải các triệu chứng thở nông. Trong phần này, chúng ta sẽ khám phá một loạt các kỹ thuật. Cách tốt nhất để học cách thực hiện các bài tập thở là đến gặp và thực hành với bác sĩ chuyên khoa hô hấp được đào tạo. Có các liên kết đến các tài nguyên cho bạn thấy các kỹ thuật này ở cuối hướng dẫn tài nguyên này.

Mục tiêu của Liệu pháp Cải thiện chức năng Phổi

ALS không phải là một bệnh phổi. Giảm thể tích phổi trong ALS là do bơm (cơ hoành) suy yếu. Nếu bạn chưa được chẩn đoán mắc bệnh phổi (chẳng hạn như hen suyễn hoặc viêm phế quản mãn tính), các mô và tuyến của phổi hoàn toàn bình thường.

Các mục tiêu của việc giãn nở phổi và các liệu pháp trị ho là để tối đa hóa chức năng bình thường của phổi. Cụ thể, các mục tiêu là:

• Cải thiện hiệu quả ho
• Cải thiện khả năng chiếu bằng giọng nói
• Ngăn ngừa tình trạng phổi bị lạm phát hoặc xẹp phổi
• Cải thiện sự dẻo dai của phổi (tuân thủ)
• Giảm bớt công việc cần thiết để thở
• Giảm hoặc ngăn ngừa nhiễm trùng phổi
• Cho phép có thêm thời gian thở độc lập mà không cần hỗ trợ cơ học
• Cải thiện cảm giác khỏe mạnh và thư giãn đi kèm với hít vào chậm, sâu và thở ra đầy đủ, giảm căng thẳng và bớt lo lắng

Kết hợp với các chiến lược bảo tồn năng lượng, chế độ đi bộ và tập thể dục và kéo giãn nhịp độ do bác sĩ vật lý trị liệu có kinh nghiệm về bệnh thần kinh cơ gợi ý, các kỹ thuật thở này sẽ hỗ trợ bạn khi bạn chuyển qua các giai đoạn của ALS.

Kỹ thuật thở

. Chiến lược “Không công nghệ” bao gồm:

• Thở theo từng đoạn và cơ hoành
• Xếp chồng hơi thở
• Thở chu kỳ tích cực
• Thở môi mím chặt
• Ho dữ dội
• Hỗ trợ ho bằng tay (đẩy bụng)

2. Chiến lược “công nghệ thấp” bao gồm:

• Xếp chồng hơi thở bằng túi Ambu® thở bóp bóng

3. Chiến lược “công nghệ cao” bao gồm:

• Hỗ trợ ho cơ học In-Exsufflation (M-IE) Cough Assist® (Philips Respironics) hoặc Vital Cough® (Hill-Rom). M-IE cung cấp khả năng giãn nở phổi và ngăn hơi thở ở chế độ “áp suất hít vào/dương tính” và hỗ trợ ho ở chế độ “thở ra/áp suất âm”.
• Xếp chồng hơi thở hoặc giãn nở phổi (thở “thở dài”) với chế độ Thông khí qua ống thở (MPV) khả dụng trên máy thở cơ di động như Trilogy® (Philips Respironics) hoặc Astral® (ResMed).

Sức khỏe phổi trong ALS: Quay lại Kiến thức cơ bản

Phổi của bạn có một hệ sinh thái tự nhiên, lành mạnh giống như hệ sinh thái lành mạnh của đầm lầy muối hoặc cửa sông. Chúng có khả năng bảo vệ miễn dịch bẩm sinh và khả năng miễn dịch thích ứng với các vi khuẩn có hại có thể tìm đường xâm nhập. Điều này hoạt động như thế nào?

Chất nhầy

Các đường hô hấp dưới (tiểu phế quản trông giống như rễ cây đi xuống) được lót bằng chất nhầy. Chất nhầy giữ cho đường thở được ẩm và bôi trơn. Thông thường, hầu hết chất nhầy được tái hấp thu vào niêm mạc đường thở.

Hiệu quả của chất nhầy một phần phụ thuộc vào sự cân bằng của natri, mang điện tích dương và clorua, mang điện tích âm, trong các mạch phổi của bạn. Đây là lý do tại sao điều quan trọng là phải cung cấp đủ nước để bạn có được sự cân bằng lành mạnh của các chất điện giải quan trọng này.

Ngoài ra, các chất kháng khuẩn hiện diện tự nhiên trong niêm mạc đường hô hấp (thực bào và những người nhặt rác chuyên nghiệp khác) sẽ hấp thụ và tiêu diệt các vi sinh vật có khả năng gây hại.

Hệ thống thông khí phổi

Chất nhầy cũng hoạt động như một loại giấy dính. Các mảnh vụn hít vào (các hạt cực nhỏ) và các tế bào chết và già cỗi bị giữ lại trong chất nhầy. Những sợi lông nhỏ (lông mao) lót đường thở nhịp nhàng lên trên và vận chuyển các mảnh vụn đến phía sau cổ họng. Mảnh vỡ này được nuốt vô tình hoặc không mong đợi. Các túi khí cũng chứa các tế bào bạch cầu có chức năng hấp thụ và tiêu hóa các chất lạ (đại thực bào) giúp loại bỏ vi khuẩn và các sinh vật khác một cách tự nhiên khỏi những phần nhỏ nhất trong phổi của bạn. Lông mao bị cản trở hoặc tê liệt khi hít phải khói và khói.

Để tối đa hóa cơ chế tự làm sạch tự nhiên của phổi, điều quan trọng là tránh hít phải khói độc hại và các chất kích thích từ thuốc lá, lò sưởi đốt củi, lò nướng than hoặc tại nơi làm việc.

Phòng ngừa

Bằng cách giữ cho toàn bộ cơ thể khỏe mạnh, bạn giữ cho phổi khỏe mạnh. Dưới đây là danh sách kiểm tra phòng ngừa mà bạn có thể sử dụng để tối đa hóa sức khỏe của phổi và tránh các biến chứng về hô hấp. Vui lòng tham khảo ý kiến ​​bác sĩ hoặc nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn trước khi bắt đầu / nhận bất kỳ loại thuốc nào.

• Tiêm phòng viêm phổi (thuật ngữ y khoa: vắc xin ngừa phế cầu) 5 năm một lần.
• Tiêm phòng cúm hàng năm (thuật ngữ y tế: vắc xin cúm).
• Điều trị nhiễm trùng đường hô hấp trên và viêm mũi mãn tính hoặc theo mùa. (Sử dụng thuốc thông mũi, thuốc kháng histamine, rửa xoang hoặc thuốc hít steroid để tránh dẫn lưu xoang và mũi vào phổi. Tham khảo ý kiến ​​bác sĩ trước khi thử các chế phẩm không kê đơn.)
• Giảm tiếp xúc với các tác nhân gây viêm/kích thích đường thở (bụi, khói, bình xịt hoặc hút thuốc).
• Tối đa hóa dinh dưỡng (suy dinh dưỡng có thể dẫn đến ức chế miễn dịch và làm giảm khả năng chống lại vi trùng của bạn).
• Duy trì đủ nước (cân bằng điện giải).
• Đánh giá rủi ro khi hít phải và tránh hít phải nước bọt, thức ăn hoặc chất lỏng. (Nếu bạn tiết nhiều nước bọt và khó nuốt chất lỏng loãng, bạn có nguy cơ bị chúng xâm nhập vào phổi và gây nhiễm trùng.)
• Khuyến khích chăm sóc răng miệng tốt. (Sự phát triển quá mức của vi khuẩn đường miệng có thể vô tình tìm đường vào phổi.)
• Khuyến khích ngủ đủ giấc và giải quyết các rào cản đối với giấc ngủ phục hồi. (Một giấc ngủ ngon là điều cần thiết cho chức năng miễn dịch khỏe mạnh.)
• Khuyến khích vận động và tập thể dục an toàn. (Vận động và tập thể dục hỗ trợ chức năng miễn dịch, tăng khả năng giãn nở của phổi và giúp các chức năng làm sạch tự nhiên của phổi.)
• Thúc đẩy phát hiện sớm nhiễm trùng đường hô hấp dưới. (Hãy đến gặp bác sĩ sớm nhất khi có dấu hiệu khó thở, ho hoặc sốt.)
• Tránh các tác nhân lây nhiễm. (Thực hành kỹ thuật rửa tay tốt và đảm bảo những người xung quanh bạn cũng rửa tay. Nếu gia đình hoặc bạn bè bị nhiễm trùng đường hô hấp, hãy giữ khoảng cách hoặc đeo khẩu trang.)

THỞ MÁY ÁP LỰC DƯƠNG 2 MỨC (BIPAP)

Thở

Thở máy hai mức áp lực dương (BIPAP) đã được chứng minh là làm giảm bớt các triệu chứng của yếu cơ hoành và thở nông trong ALS. Nó cũng đã được chứng minh là kéo dài tuổi thọ nếu nó được bắt đầu sớm, khi các dấu hiệu và triệu chứng của tổn thương hô hấp xảy ra, và nếu nó được dung nạp tốt và sử dụng một cách nhất quán.

Có một số thuật ngữ và chữ viết tắt dùng để chỉ các thiết bị hỗ trợ hô hấp. Loại phổ biến nhất là BiPAP®. “BiPAP” là nhãn hiệu đã đăng ký của công ty Philips Respironics và được sử dụng nhiều như chúng tôi sử dụng Kleenex® cho khăn giấy hoặc Xerox® cho máy photocopy. Việc sử dụng thuật ngữ BiPAP khi đề cập đến loại thiết bị hỗ trợ này đã trở nên phổ biến.

Các thuật ngữ chính xác hơn là Thông khí không xâm lấn (NIV) và Thông khí áp suất dương không xâm lấn (NPPV). NIV hay NPPV là một dạng của Hệ thống thở máy hỗ trợ áp suất (PSV).

Thông khí có nghĩa là di chuyển không khí vào và ra khỏi phổi, mở rộng đường thở và túi khí của bạn, đồng thời cải thiện việc đưa oxy vào và thải carbon dioxide ra ngoài. Các thiết bị tạo áp suất dương di động hỗ trợ bạn thở bằng cách thay thế thể tích phổi đã bị giảm do cơ hoành suy yếu.

Hỗ trợ áp lực là sự chênh lệch giữa áp suất khi thở vào (Áp suất đường thở tích cực trong hô hấp hoặc IPAP) và áp lực khi thở ra (Áp suất đường thở tích cực khi thở ra hoặc EPAP). Và đó là lý do tại sao nó được gọi là áp lực đường thở dương hai mức (hai áp suất: áp suất cao hơn được đặt để mở rộng phổi một cách đầy đủ và áp suất thấp hơn để giảm lưu lượng và áp lực bạn phải thở ra trong khi vẫn duy trì một mức độ nào đó của túi khí và giãn nở phổi).

Cách thức hoạt động của áp suất dương hai mức thở

Bạn sẽ được trang bị mặt nạ che mũi hoặc miệng và mũi, hoặc đệm mũi vừa khít với mũi, hoặc một số loại kết hợp. Có rất nhiều lựa chọn. Một đoạn ống nhựa gợn sóng dài 6 foot sẽ kết nối bạn với một thiết bị thở nhỏ có thể nhỏ bằng đồng hồ báo thức cạnh giường ngủ hoặc lớn bằng hộp bánh mì. (Cũng có nhiều lựa chọn ở đây.)

Khi bạn hít vào, máy sẽ tăng lưu lượng không khí đến phổi cho đến khi nó đạt đến một áp suất hoặc thể tích xác định. Áp suất hoặc thể tích này do chuyên gia trị liệu hô hấp hoặc bác sĩ đặt để thay thế dung tích phổi của cá nhân bạn. Miễn là bạn đang tự thở, máy thở sẽ chỉ hỗ trợ bạn thở tự phát.

Tuy nhiên, nếu bạn thở rất nông hoặc hoàn toàn bỏ thở trong một khoảng thời gian, máy sẽ cảm nhận điều này và bắt đầu thở cho bạn để bạn không bao giờ bị thiếu khí.

Nếu thiết bị áp suất dương hai cấp được đặt đúng cách, nhịp thở của chính bạn và sự hỗ trợ của máy sẽ phối hợp nhịp nhàng, mang lại cho bạn một giấc ngủ ngon.

Khi nào bạn nên bắt đầu sử dụng hỗ trợ thở?

Bác sĩ trị liệu hô hấp, bác sĩ thần kinh, y tá hoặc bác sĩ chuyên khoa mạch máu sẽ thảo luận với bạn về lựa chọn sử dụng phương pháp hỗ trợ thở áp lực dương không xâm lấn khi các phép đo chức năng phổi (xét nghiệm đo phế dung) suy giảm hoặc bạn báo cáo các triệu chứng thở nông vào ban đêm (trích dẫn ở trên) hoặc kết hợp của cả hai.

Các nhà cung cấp bảo hiểm y tế có các ngưỡng đủ điều kiện cho các kết quả xét nghiệm chức năng phổi để xác định khi nào họ sẽ hoàn trả tài chính cho việc hỗ trợ thở bằng máy. Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ biết về các tiêu chuẩn này và sẽ cân nhắc chúng khi thảo luận về phương pháp thở áp lực dương không xâm lấn với bạn.

Các bài kiểm tra chất lượng phổ biến nhất là:

• Dung lượng sống gắng sức của bạn (FVC, một thước đo sức mạnh tổng thể của phổi)
• Áp lực hít vào tối đa của bạn (MIP, một thước đo cơ hoành và sức mạnh cơ bụng)
• Mức CO2 của bạn (PaCO2 hoặc ETCO2, dấu hiệu thở nông)
• Mức oxy của bạn khi ngủ vào ban đêm (SpO2, một dấu hiệu của hô hấp yếu khi ngủ)

Các triệu chứng bạn gặp phải cũng là một yếu tố quan trọng khi thảo luận về hỗ trợ thở. Không có khả năng thở thoải mái khi nằm thẳng và khó thở gia tăng với các hoạt động đòi hỏi thảo luận về hỗ trợ thở.

Sau đây là tóm tắt các yếu tố dẫn đến việc khuyến nghị điều trị bằng thở máy 2 mức áp lực dương:

• Các triệu chứng suy giảm chức năng phổi vào ban đêm hoặc ban ngày
  • Khó thở
  • Thở trực tràng (không thể thở thoải mái khi nằm thẳng trở lại)

• Các dấu hiệu suy hô hấp quan sát được
  • Khó thở (nhịp thở nhanh, hơn 20 nhịp thở mỗi phút)
  • Giảm độ giãn nở của lồng ngực (thở nông)
  • Sử dụng các cơ phụ (cơ ở cổ và ngực trên) để hỗ trợ một cơ hoành bị suy yếu

• Các biện pháp khách quan hạn chế đáng kể thành ngực do yếu cơ phổi
  • FVC thấp hơn 50% dự đoán, hoặc
  • MIP nhỏ hơn -60 cm H20, hoặc
  • PaCO2 lớn hơn 45 mmHg (tăng mức độ carbon dioxide), hoặc
  • Mức oxy (SpO2) dưới 88% trong 5 phút khi ngủ vào ban đêm

Điều chỉnh để thở máy không xâm lấn

Việc điều chỉnh để thở được hỗ trợ có thể mất thời gian. Đó là lý do tại sao bạn nên bắt đầu sớm hơn là đợi cho đến khi việc thở của bạn rất khó chịu. Đó là một quá trình và có thể cần điều chỉnh cả tâm lý và thể chất.

Bắt đầu sử dụng thiết bị hỗ trợ thở có thể là một quyết định đầy thách thức vì đó là sự chấp nhận hoặc nhận ra rằng các cơ thở đang yếu đi và việc thừa nhận giai đoạn này của ALS có thể khó khăn đối với một số người. Nói về những cảm giác này là rất quan trọng — với bác sĩ trị liệu hô hấp, y tá, bác sĩ, đối tác, vợ / chồng và bạn bè của bạn. Mục tiêu là để bạn được thoải mái và có chất lượng cuộc sống tốt nhất — như bạn đã xác định.

Dưới đây là một số bước có thể hữu ích:

• Đeo mặt nạ hoặc đệm mũi trong thời gian ngắn trong ngày mà không có máy thở. Đánh lạc hướng bản thân bằng cách đọc, xem TV, nghe nhạc, nói chuyện với bạn bè hoặc gia đình. Hình ảnh có hướng dẫn hoặc thiền có thể hữu ích.
• Gắn mặt nạ hoặc đệm mũi với ống vào thiết bị hỗ trợ hô hấp. Bật quạt gió và sử dụng trong thời gian ngắn trong ngày bằng cách sử dụng một hoặc nhiều cách làm mất tập trung được liệt kê ở trên.
• Thử sử dụng thiết bị cho những giấc ngủ ngắn trong ngày. Thử các tư thế ngủ khác nhau: lưng, hai bên, bằng phẳng hoặc nâng cao.
• Sử dụng thiết bị hỗ trợ hô hấp của bạn vào ban đêm. Nếu không thể đi vào giấc ngủ hoặc thức giấc thường xuyên, thuốc hỗ trợ giấc ngủ theo toa hoặc không kê đơn có thể hữu ích trong một hoặc hai tuần đầu tiên.
• Nếu bạn thức giấc và không thể ngủ lại với thiết bị, hãy tháo thiết bị ra và thử lại vào đêm hôm sau. Đừng bỏ qua một đêm. Bạn càng sử dụng nó, nó sẽ trở nên dễ dàng hơn.

Khi bạn đã thuyên giảm các triệu chứng thở nông, bạn sẽ càng có động lực sử dụng thiết bị hỗ trợ hơn. Bảng 1 cho thấy một số vấn đề có thể xảy ra đối với người dùng lần đầu và các đề xuất để quản lý chúng.

VẤN ĐỀ	NGUYÊN NHÂN	CÁC GIẢI PHÁP
Chảy nước mũi hoặc mũi tắc nghẽn	• Thiếu độ ẩm trong các đường mũi và xoang do không khí khô, mát từ NIV	• Tăng cài đặt nhiệt độ trên máy tạo ẩm NIV  • Để máy tạo ẩm ấm lên trước khi sử dụng NIV vào ban đêm
Khô hoặc cảm giác nóng rát ở cổ họng hoặc mũi	• Phản ứng bình thường của cơ thể đối với độ ẩm không đủ là tăng lưu lượng máu đến đường mũi (để giữ ấm) và tăng sản xuất chất nhầy (để giữ ẩm). Điều này dẫn đến đường mũi bị thu hẹp và các triệu chứng của “cảm lạnh” hoặc “dị ứng”.	• Xông mũi trước khi sử dụng NIV bằng nước muối sinh lý xịt giữ ẩm để loại bỏ các chất gây dị ứng gây khó chịu tích tụ trong mũi trong ngày. • Có thể sử dụng gel dưỡng ẩm nước muối với lô hội bên trong mũi để tăng cảm giác thoải mái.  • Có thể sử dụng thuốc thông mũi không kê đơn (dạng xịt hoặc thuốc viên) NẾU bạn không bị huyết áp cao và bác sĩ của bạn chấp thuận.
Khô miệng khi thức dậy	• Thở bằng miệng	• Nếu thở bằng miệng do tắc nghẽn đường mũi , hãy thử các giải pháp trên.  • Nếu hàm cần được hỗ trợ, hãy yêu cầu một dây đeo cằm hoặc sử dụng mặt nạ che cả miệng và mũi.  • Nếu thở bằng miệng chỉ xảy ra khi bạn nằm ngửa khi ngủ, hãy thử ngủ nghiêng.

Nếu bạn gặp vấn đề không được đề cập ở đây hoặc các đề xuất không hiệu quả, vui lòng liên hệ với bác sĩ trị liệu hô hấp tại nhà hoặc Bác sĩ trị liệu hô hấp đã đăng ký (RRT) trong nhóm chăm sóc lâm sàng ALS của bạn. 

CÁC LỰA CHỌN THIẾT BỊ HỖ TRỢ NUÔI CON BỔ SUNG 

Bổ sung tùy chọn thở máy không xâm lấn

Có nhiều lựa chọn hơn bao giờ hết để nhận hỗ trợ thở tại nhà. Các phương án thông khimà cách đây chỉ vài năm chỉ có thể được cung cấp trong bệnh viện thì nay có thể được tìm thấy ở các cơ sở ngoại trú. Điều này chủ yếu là do sự tiến bộ của công nghệ vi xử lý và cam kết của các nhà sản xuất lớn trong việc điều trị những người mắc bệnh thần kinh cơ.

Một loại NIV khác được sử dụng cho ALS là máy trợ thở AVAP. Giống như một máy BiPAP, nó cung cấp áp suất không khí cao hơn để giúp bạn thổi phồng phổi và giảm lượng không khí trong khi bạn thở ra. Sự khác biệt giữa hai thiết bị là thiết bị BiPAP cung cấp áp suất thiết lập, trong khi thiết bị AVAP cung cấp một lượng không khí nhất định (dựa trên nhu cầu của cơ thể bạn) và sẽ điều chỉnh áp suất để đảm bảo đạt được thể tích phù hợp. Bởi vì áp suất thay đổi dựa trên mức độ hoạt động của cơ bắp khi thở, thường thấp hơn khi bạn thức. Một số người cảm thấy điều này thoải mái hơn và dễ làm quen hơn.

Một số máy thở có thể được sử dụng trong cài đặt AVAP và cung cấp các tính năng bổ sung như pin dự phòng (trong trường hợp mất điện) và tùy chọn “hớp và thở”. “Ngậm và thổi” là loại ống ngậm thứ hai có thể được sử dụng nếu bạn bị hụt hơi khi thực hiện các hoạt động như nói chuyện hoặc ăn uống. Thay vì sử dụng mặt nạ (vẫn được sử dụng khi ngủ hoặc bạn cần hỗ trợ trong thời gian dài hơn), máy của bạn có thể được chuyển sang kết nối dạng ống hút. Khi bạn cần trợ giúp để có một hơi thở đầy đủ, bạn “nhấm nháp” ống hút và máy sẽ cung cấp một luồng không khí đầy đủ. Nhiều người mắc ALS thích sử dụng phương pháp này để hít thở đầy đủ giữa các lần cắn thức ăn trong khi ăn hoặc các từ và câu trong khi nói chuyện. Để sử dụng tùy chọn ngậm giữ và thở ra, bạn cần có sức bền cơ mặt tốt và có thể mím chặt môi quanh ống hút lớn.

Bất kể bạn chọn phương án thông khí, cài đặt hoặc máy móc nào ban đầu, điều cần thiết là bác sĩ trị liệu hô hấp hoặc bác sĩ chuyên khoa phổi của bạn phải tải xuống và xem lại dữ liệu được lưu trữ trong máy một cách thường xuyên. Họ sẽ xác định xem bạn có đang được thông khí tốt hay không và nếu không, hãy sử dụng thông tin để thực hiện những thay đổi cần thiết. ALS là một bệnh tiến triển và các thiết lập ban đầu có thể không đủ để hỗ trợ việc thở của bạn theo thời gian.

Hỗ trợ nâng cao đối với cuộc sống

Khi thở áp lực dương không xâm lấn hai mức độ với mặt nạ không còn hiệu quả trong việc cung cấp đầy đủ sự giãn nở của phổi hoặc nếu bạn không thể sử dụng NIV / NPPV thành công, bạn sẽ cần phải lựa chọn giữa mở khí quản và thở máy hoặc chăm sóc an dưỡng cuối đời.

Lựa chọn mở khí quản và thở máy (hỗ trợ thở máy xâm lấn) phụ thuộc vào mục tiêu chăm sóc của bạn và trước tiên cần xem xét danh sách kiểm tra các yếu tố cần có để giúp bạn lập kế hoạch trước và thực hiện chuyển tiếp từ bệnh viện về nhà suôn sẻ. Xem danh sách kiểm tra “Cân nhắc khi Chăm sóc tại nhà với Hỗ trợ Đời sống Cơ học” ở phần sau trong hướng dẫn tài nguyên này.

CÁC THỬ THÁCH ĐỐI VỚI VIỆC HỖ TRỢ THỞ MÁY KHÔNG XÂM LẤN

Yếu cơ vùng đầu mặt cổ

Nếu bạn bị suy giảm mức độ trung bình đến nặng của các cơ nói và nuốt (cơ ức đòn chũm), bạn có thể cảm thấy khó khăn hơn khi điều trị bằng thông khí áp lực dương không xâm lấn. Mất trương lực cơ hoặc cứng các cơ ở hầu họng góp phần hạn chế luồng không khí và làm luồng không khí hỗn loạn ở phía sau cổ họng.

Nếu nước bọt đọng lại quá nhiều trong miệng và phía sau cổ họng, thì việc thở áp lực dương với áp lực thở lưu lượng cao có thể khiến bạn phải hít chất lỏng vào phổi. Có một số phương pháp điều trị để giảm sự tích tụ quá nhiều nước bọt và chảy nước dãi. Những điều này được đề cập chi tiết trong hướng dẫn tài nguyên của Hiệp hội ALS, Quản lý các triệu chứng của ALS.

Các tác nhân làm khô để kiểm soát sản xuất nước bọt gây ra các vấn đề riêng của chúng. Khô miệng với thông khí áp suất dương gây khó chịu. Cơ hàm yếu góp phần vào việc thở bằng miệng, làm trầm trọng thêm tình trạng khô miệng. Máy tạo độ ẩm làm ấm — phải dùng cho tất cả những ai sử dụng hệ thống thông gió áp suất dương — có thể giúp làm dịu chứng khô miệng.

Bạn và bác sĩ trị liệu hô hấp của bạn sẽ cần phải kiên nhẫn, sáng tạo và kiên trì để tìm ra các giải pháp và cài đặt hiệu quả. Ngay cả khi bạn không thể tăng dần áp suất thở vào hoặc cài đặt thể tích để phổi giãn nở tối ưu và thay thế thể tích phổi, bạn có thể thấy việc sử dụng phương pháp thở hỗ trợ sẽ hỗ trợ bạn phần nào và giảm bớt tình trạng khó thở.

Bạn có thể tìm thấy các mẹo và thủ thuật hữu ích để điều chỉnh thở máy áp suất dương không xâm lấn ở phần cuối của hướng dẫn tài nguyên này.

Yếu tay

Những người bị yếu ở tay thường ít có khả năng chịu đựng NIV hơn vì thách thức liên quan đến việc đeo và tháo mặt nạ một cách độc lập. Điều này có thể được khắc phục bằng cách nhờ người chăm sóc hỗ trợ, nhưng việc kêu gọi trợ giúp với khẩu trang là rất khó. Một giải pháp là có một công tắc có thể hoạt động bằng đầu hoặc chân của bạn để kích hoạt cảnh báo khi cần trợ giúp.

HỆ THỐNG TẠO NHỊP CƠ HOÀNH (DPS)

Hệ thống tạo nhịp cơ hoành (DPS) đã được FDA chấp thuận sử dụng làm Thiết bị Nhân đạo vào năm 2011. Tính an toàn và lợi ích tiềm năng của công nghệ này vẫn đang được làm rõ thông qua các thử nghiệm lâm sàng. DPS có thể có khả năng làm giảm sự mất khả năng sống trong ALS thông qua điều trị kích thích điện cơ hoành ở một số bệnh nhân. Nếu bạn muốn tìm hiểu thêm về DPS, vui lòng nói chuyện với một bác sĩ am hiểu tại phòng khám của bạn.

Cách hoạt động của DPS

• Bốn điện cực được phẫu thuật đặt trên màng ngăn, được gắn giống như những chiếc cốc hút nhỏ.
• Các dây gắn với các giác hút này được đưa qua một vết rạch nhỏ ở vùng bụng của bạn và được gắn vào một hộp cung cấp kích thích điện.
• Khi xung điện kích thích dây thần kinh phrenic, cơ hoành co lại và di chuyển xuống dưới, cho phép không khí tràn vào phổi.
• Mục tiêu của DPS điều trị là bảo tồn khối lượng cơ hoành và trì hoãn suy hô hấp. Nó không thể thay thế cho thở áp lực dương hai mức, mặc dù nó có thể làm giảm lượng áp lực.

MỘT LỜI GIỚI THIỆU VỀ OXY

Chúng ta nói về mức độ oxy thấp trong ALS, đặc biệt là vào ban đêm và cơ chế tự nhiên của cơ thể để duy trì mức oxy bình thường trong ngày (bằng cách bạn thở nhanh hơn hoặc tim đập nhanh hơn). Vì vậy, bạn sẽ nghĩ rằng cung cấp oxy bổ sung thông qua một ống nhỏ vào mũi sẽ có tác dụng. Đáng buồn thay, nó không đơn giản như vậy.

Trong trường hợp không có bệnh phổi ảnh hưởng đến túi khí của bạn (phế nang), lý do làm giảm nồng độ oxy trong ALS là do cơ phổi bị yếu. Nếu bạn thở nông, bạn không thể trao đổi không khí và loại bỏ carbon dioxide một cách hiệu quả. Mức độ tăng carbon dioxide thay thế oxy và làm giảm khả năng tiếp cận với lượng oxy đầy đủ từ không khí xung quanh bạn.

Đó là lý do tại sao phương pháp điều trị thở nông (và kết quả là giảm oxy) là giúp bạn thở mạnh hơn, thông qua thở áp lực dương không xâm lấn hai mức độ vào ban đêm và điều chỉnh hơi thở, thở bằng ống ngậm, thở bằng tay hoặc thở máy vào ban ngày, khi cần thiết. Bằng cách này, oxy, một thành phần của không khí chúng ta hít thở, sẽ tìm đường đến tất cả các khu vực của phổi, đặc biệt là các tiểu phế quản nhỏ nhất và các túi khí ở đáy và hai bên phổi.

Cuối cùng, oxy được phân loại là khí y tế và được quản lý bởi các cơ quan chính phủ. Giống như bất kỳ loại thuốc nào, các bác sĩ phải ghi lại nhu cầu sinh lý đối với nó, cho thấy nó không có hại và chứng minh lợi ích. Trong ALS, việc sử dụng oxy có thể gây bất lợi nếu nó được sử dụng thay cho phương pháp hỗ trợ thở áp lực dương hai mức độ. Thông thường, cơ thể bạn lấy lượng carbon dioxide cao như một tín hiệu để chủ động thở. Theo thời gian, nếu bạn đã quen với mức carbon dioxide cao hơn mức bình thường trong phổi và dòng máu, cơ thể bạn có thể dựa vào mức oxy thấp để biết khi nào nên lấy hơi. Oxy bổ sung có thể loại bỏ tín hiệu thở này và dẫn đến suy giảm hô hấp. Kết quả có thể là buồn ngủ sâu và thiếu suy nghĩ rõ ràng hoặc mất phương hướng.

Hãy chắc chắn rằng những người đề nghị và kê đơn oxy rất hiểu biết về ALS và quen thuộc với các hướng dẫn điều trị an toàn và hiệu quả.

QUYẾT ĐỊNH NÂNG CAO VỀ HỖ TRỢ HÔ HẤP

ALS là một chẩn đoán tàn khốc. Các bác sĩ và tất cả các nhân viên của phòng khám đa khoa ALS biết điều này và sẽ hỗ trợ bạn và người thân của bạn trong mọi giai đoạn của căn bệnh này. Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe sẽ thảo luận về tất cả các lựa chọn y tế và điều trị của bạn và hỗ trợ bạn chuẩn bị cho những thách thức liên quan đến sự tiến triển của bệnh. Họ sẽ mang đến cho bạn sự yên tâm, những kỳ vọng thực tế và hy vọng về một cuộc sống tốt nhất có thể với ALS. Khi ALS tiến triển, các mục tiêu của nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe thay đổi từ việc tối đa hóa chức năng thể chất sang cung cấp dịch vụ chăm sóc hỗ trợ hiệu quả và nhân ái.

Trọng tâm là ở bạn và tất cả các quyết định là của bạn. Đội ngũ y tế của bạn có trách nhiệm đảm bảo rằng các quyết định của bạn dựa trên thông tin chính xác về tình trạng thở của bạn, được truyền đạt theo những thuật ngữ mà bạn hoàn toàn hiểu và hiểu được. Đưa ra quyết định về việc chấp nhận hoặc từ bỏ phương pháp hỗ trợ thở máy xâm lấn và truyền đạt mong muốn của bạn bằng lời nói và văn bản có thể là một trải nghiệm tích cực. Nó cho phép bạn chủ động, biết các triệu chứng khó chịu như khó thở hoặc đói không khí có thể được kiểm soát cho dù bạn đưa ra quyết định nào.

Những tình huống khó khăn nhất phát sinh khi bạn không có kế hoạch. Bạn không muốn thấy mình đang ở trong khoa cấp cứu với tình trạng hỏng cơ hoành khi phải đưa ra quyết định ngay lập tức về việc chấp nhận hoặc từ bỏ hỗ trợ sự sống. Và bạn cũng có thể không muốn đặt những người thân yêu của mình vào tình huống đau khổ về cảm xúc đó. Không đưa ra quyết định về cuộc sống của bạn, trên thực tế là đưa ra quyết định: để nhân viên y tế không quen biết đưa ra quyết định cho bạn.

Một loạt video gồm 3 phần về việc đưa ra quyết định về hô hấp trong ALS có sẵn thông qua chương Hiệp hội ALS khu vực của bạn hoặc trang web của Hiệp hội ALS quốc gia. Xem nó với gia đình và những người thân yêu của bạn và thảo luận về phản ứng của bạn với nhóm phòng khám của bạn có thể rất hữu ích. Trong video, những người mắc ALS nói trực tiếp và trung thực về các quyết định họ đã thực hiện để chấp nhận hoặc từ bỏ các mức hỗ trợ thở khác nhau và lý do tại sao.

Chọn Hỗ trợ Cuộc sống Nâng cao (Thở máy Xâm lấn)

Bạn có thể quyết định rằng cuộc sống đáng sống theo bất kỳ cách nào có thể, ít nhất là trong một số thời điểm và trong những ranh giới nhất định. Bạn có thể nghĩ đến mục tiêu cụ thể: sinh con hoặc cháu, đám cưới của một đứa trẻ trưởng thành, kỷ niệm ngày cưới của chính bạn, đoàn tụ gia đình hoặc các sự kiện quan trọng khác trong đời. Đó là sự lựa chọn của bạn. Nó có thể là một mục tiêu dài hạn hoặc ngắn hạn. Nếu bạn đã lập kế hoạch chi tiết để chuẩn bị cho cuộc phẫu thuật và hỗ trợ nâng cao cuộc sống, nhóm chăm sóc ALS của bạn sẽ hỗ trợ bạn trong việc điều phối dịch vụ chăm sóc bạn cần.

Trước khi tiến hành phẫu thuật và chấp nhận thở máy tại nhà, điều quan trọng là phải thảo luận với bác sĩ và những người thân yêu của bạn về khả năng rút hỗ trợ sự sống và những điều kiện bạn muốn làm như vậy. Thở máy điều trị suy hô hấp nhưng sẽ không ngăn ALS tiến triển. Bạn sẽ muốn thảo luận xem có bất kỳ tình trạng thể chất hoặc cảm xúc nào mà bạn không thể chịu đựng được hay không. Bạn cần làm rõ điều này trong khi bạn vẫn có thể truyền đạt mong muốn của mình.

Danh sách kiểm tra: Cân nhắc khi Chăm sóc tại nhà với Hỗ trợ Cuộc sống Cơ học

Có một danh sách kiểm tra và xem xét nó một cách chi tiết với gia đình, bác sĩ, y tá, bác sĩ trị liệu hô hấp và nhân viên xã hội của phòng khám sẽ giúp bạn lập kế hoạch trước và làm cho quá trình chuyển đổi từ bệnh viện về nhà diễn ra suôn sẻ.

Ai sẽ chăm sóc cho bạn trong nhà của bạn?
 ❏ Bảo hiểm y tế của bạn sẽ chi trả chi phí cho máy thở cơ học, máy hút di động, thiết bị hút rửa chất tiết và tất cả các vật dụng dùng một lần trong nhà?
 ❏ Ai sẽ chăm sóc bạn 24 giờ tại nhà?
 ❏ Nếu các thành viên trong gia đình, họ có cảm thấy thoải mái khi quản lý máy thở cơ học và chăm sóc mở khí quản và hút dịch tiết hô hấp của bạn không?
 ❏ Liệu các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc gia đình có hệ thống hỗ trợ về thể chất và tinh thần để giúp họ không?
 ❏ Bảo hiểm y tế của bạn có thanh toán cho dịch vụ trợ giúp tại nhà để hỗ trợ thở máy, mở khí quản, hút dịch, tắm rửa, cho ăn, mặc quần áo và các nhu cầu thiết yếu khác của cuộc sống hàng ngày không?
 ❏ Nếu bảo hiểm không chi trả chi phí này và bạn không có đủ thành viên trong gia đình để cung cấp dịch vụ chăm sóc 24 giờ, bạn có đủ tài chính để chi trả cho việc chăm sóc điều dưỡng không?
 ❏ Có công ty thiết bị chăm sóc y tế tại nhà nào gần nhà bạn sẽ cung cấp máy thở cơ học và nhà trị liệu hô hấp để đào tạo người chăm sóc gia đình và gia đình về quản lý, vệ sinh và bảo trì máy thở không?

 Danh sách kiểm tra an toàn tại nhà
 ❏ Ngôi nhà của bạn có phù hợp để hỗ trợ máy thở cơ học toàn thời gian không?
 ❏ Có phòng ngủ hoặc phòng khác đủ rộng cho bạn và thiết bị y tế của bạn ở tầng một của ngôi nhà không?
 ❏ Hệ thống điện của bạn có an toàn không?
 ❏ Có cường độ dòng điện thích hợp để chứa tất cả các thiết bị y tế và đồ dùng gia đình không?
 ❏ Có đủ ổ cắm điện cho nhiều thiết bị điện y tế trong phòng ngủ không?
 ❏ Bạn có thiết bị báo cháy và bình chữa cháy hoạt động không?
 ❏ Ngôi nhà của bạn có sạch sẽ và gọn gàng không?
 ❏ Có đủ chỗ trong hành lang để chứa xe lăn và xe lăn nếu nhân viên y tế khẩn cấp được gọi đến nhà hoặc bạn phải nhanh chóng sơ tán không?
 ❏ Nhà bạn có thể dễ dàng định vị và tiếp cận bằng xe cấp cứu và nhân viên không?
 ❏ Có không gian trong nhà để làm sạch, khử trùng và làm khô các thiết bị y tế không dùng một lần không?
 ❏ Có đủ chỗ cất giữ thiết bị y tế dùng một lần không?
 ❏ Có điều hòa nhiệt độ ở những vùng khí hậu ấm áp không?
 ❏ Có hệ thống sưởi an toàn và hiệu quả cho vùng khí hậu lạnh không?
 ❏ Có dự phòng cho những trường hợp mất điện kéo dài như máy phát điện hoặc ắc quy lớn không?
 ❏ Nhân viên cấp cứu có thể đến nhà bạn nhanh chóng như thế nào sau cuộc gọi 9-1-1?

Danh sách này không có nghĩa là để làm nản lòng. Sự an toàn của bạn là quan trọng nhất. Một lần nữa, lập kế hoạch trước là chìa khóa. Nếu có vẻ như nhà của bạn không phải là nơi an toàn nhất cho bạn, hoặc nếu không có đủ nguồn tài chính hoặc sự hỗ trợ chăm sóc tại nhà, sống trong một đơn vị bán cấp tính hoặc cơ sở chăm sóc dài hạn khác có thể là một lựa chọn. Nhân viên xã hội tại phòng khám của bạn hoặc người quản lý chăm sóc Hiệp hội ALS có thể hỗ trợ bạn suy nghĩ về các lựa chọn của bạn và tìm ra giải pháp khả thi.

Lập Kế hoạch Hỗ trợ Cuộc sống Nâng cao và Lựa chọn Chăm sóc An dưỡng Cuối đời

Tại thời điểm này, không có cách nào chữa khỏi ALS, vì vậy, về bản chất, tất cả các chăm sóc đều mang tính hỗ trợ: giảm các triệu chứng đau buồn, cải thiện sự thoải mái và tối đa hóa chất lượng cuộc sống như bạn đã xác định.

Nếu bạn chọn từ bỏ các biện pháp kéo dài tuổi thọ cơ học và xâm lấn, chăm sóc cuối cùng là giải pháp thay thế tốt nhất.

Chọn dịch vụ chăm sóc cuối cùng không phải là “từ bỏ”. Trên thực tế, có thể coi đây là việc khẳng định sự sống và chấp nhận cái chết như một quá trình bình thường, không hoãn lại cũng không vội chết.

Dịch vụ chăm sóc cuối cùng có thể được cung cấp tại nhà, trong một cơ sở chăm sóc cuối cùng chuyên biệt, hoặc trong một cơ sở chăm sóc dài hạn. Chăm sóc cuối cùng rất thích hợp cho ALS vì nó sử dụng một cách tiếp cận tổng thể, tích hợp nhằm giải quyết tất cả các khía cạnh của cuộc sống, trong số đó:

• Thể chất: thoải mái và kiểm soát triệu chứng (kiểm soát cơn đau, dịch tiết ở miệng và khó thở)
• Tình cảm: giải quyết nỗi sợ hãi và lo lắng, của bạn và của những người thân yêu
• Trí tuệ: thông tin liên tục và giáo dục bởi nhân viên khoa tế bần
• Tinh thần: tạo điều kiện thuận lợi cho việc xem xét cuộc sống, ý nghĩa của các cuộc thảo luận trong cuộc sống và cách để có được bình an vào cuối cuộc đời
• Thực tế: nhóm hỗ trợ để hỗ trợ người chăm sóc tại nhà

Tại Hoa Kỳ, Medicare có các yêu cầu về bệnh cụ thể đối với những người mắc bệnh ALS tìm kiếm dịch vụ chăm sóc cuối đời. Bạn phải:

• Đã từ chối thở máy xâm nhập
• Suy giảm nghiêm trọng chức năng hô hấp (có hoặc không sử dụng phương pháp hỗ trợ thở không xâm lấn)
• Suy dinh dưỡng nghiêm trọng (có hoặc không có ống cho ăn) Medicare xác định chức năng hô hấp bị suy giảm nghiêm trọng khi FVC bằng hoặc dưới 40% dự đoán và có hai hoặc nhiều hơn các triệu chứng sau:
• Khó thở
• Không thấy thoải mái khi nằm thẳng
• Sử dụng các cơ phụ (cổ và cơ ngực trên để hỗ trợ khi cơ thở chính, cơ hoành, rất yếu)
• Chuyển động bụng nghịch lý (bụng không tự chủ di chuyển vào trong khi bạn hít thở thay vì hướng ra ngoài – một dấu hiệu cho thấy cơ bụng phải hỗ trợ cơ hoành yếu
• Nhịp thở lớn hơn 20 nhịp thở mỗi phút khi nghỉ ngơi
• Ho yếu
• Nói nhỏ hơn(dấu hiệu của thở nông và cơ hoành yếu)
• Các triệu chứng của rối loạn nhịp thở khi ngủ (thường xuyên thức giấc, đau đầu vào buổi sáng, mệt mỏi ngày càng tăng và thiếu ngủ sảng khoái có thể do thở nông và giảm lượng oxy vào ban đêm)

Thông gió không xâm lấn (NIV) vào cuối cuộc đời

Vào cuối cuộc đời của ALS, thở hỗ trợ không xâm lấn với mặt nạ hoặc đệm mũi cung cấp dịch vụ chăm sóc hỗ trợ, thoải mái và nên được bao gồm trong lợi ích dành cho người chăm sóc sức khỏe. Việc sử dụng nó sẽ không làm thay đổi sự tiến triển của bệnh. Phần lớn những người mắc bệnh ALS chết một cách yên bình do lượng carbon dioxide tích tụ trong phổi và dòng máu ngày càng tăng bất chấp việc sử dụng phương pháp hỗ trợ thở liên tục hoặc về đêm. Trong những tuần hoặc tháng cuối đời, nhu cầu oxy của bạn có thể không được đáp ứng khi sử dụng NIV. Việc bổ sung oxy vào thiết bị áp suất dương hai mức độ có thể giúp bạn thoải mái hơn.

PHẦN KẾT

Tất cả chúng ta đều hy vọng tìm ra nguyên nhân chính xác và cách chữa trị bệnh ALS. Tương lai có vẻ tươi sáng hơn bao giờ hết. Trong thời gian chờ đợi, bác sĩ trị liệu hô hấp, cùng với các thành viên trong nhóm liên ngành và người quản lý chăm sóc, sẽ làm việc với bạn, gia đình bạn và những người thân yêu khác để giúp bạn kiểm soát các triệu chứng hô hấp và chủ động trong quá trình ra quyết định của bạn từng bước.

Theo ALS Association

Kiểm soát triệu chứng trong bệnh ALS

Bí mật của những người sống thọ tới 100 tuổi