Mục lục
Tổng quát về thay đổi nhận thức và hành vi trong ALS
Nếu bạn đã hỏi bác sĩ về ALS cách đây 15 năm, phần lớn các bác sĩ sẽ nói với bạn rằng ALS chỉ ảnh hưởng đến các chức năng vận động và hô hấp của cơ thể nhưng tâm trí vẫn bình thường. Những thay đổi về suy nghĩ và hành vi đã được quan sát thấy ở những người mắc ALS và được ghi lại trong các tài liệu khoa học và lâm sàng vào những năm 1800. Tuy nhiên, bất chấp những báo cáo này, nghiên cứu sớm và chăm sóc lâm sàng trong ALS tập trung quan trọng vào việc thiết lập chẩn đoán bệnh, xác định và kỹ thuật xét nghiệm cho phép chẩn đoán sớm các triệu chứng thực thể của ALS, đồng thời phát triển các thử nghiệm lâm sàng và chương trình cho phép các cá nhân sống với phẩm chất cao hơn của cuộc sống với những thách thức thể chất tiến triển của bệnh.
Trong vòng 15 năm qua và đặc biệt là trong vòng 10 năm trở lại đây, các triệu chứng về suy nghĩ và hành vi ngày càng được ghi nhận ở những người mắc ALS. Kiến thức của chúng ta đang tăng lên nhanh chóng về cách suy nghĩ và hành vi bị ảnh hưởng trong ALS. Cụ thể, tất cả chúng ta đang học cách suy nghĩ và thay đổi hành vi tác động đến quá trình bệnh, quản lý triệu chứng và ra quyết định trong suốt thời gian bị bệnh. Khám phá di truyền, nghiên cứu hình ảnh não và nghiên cứu dấu ấn sinh học hiện cung cấp những giải thích hữu hình về lý do tại sao những thay đổi trong suy nghĩ và hành vi có thể là triệu chứng của ALS. Nghiên cứu về biểu hiện rất khác nhau của các triệu chứng trong ALS đã phát triển đáng kể và các nghiên cứu tiếp theo đang được tiến hành để giải quyết cách dự đoán ai sẽ phát triển các triệu chứng suy nghĩ và hành vi cũng như cách chúng ta có thể cải thiện việc chăm sóc và thử nghiệm lâm sàng cho những người mắc các triệu chứng đó.
Biểu hiện của ALS khác nhau ở mỗi người. Một số người mắc ALS sẽ không bao giờ phát triển những thay đổi trong suy nghĩ hoặc hành vi. Đối với những người khác bị ALS, sẽ có những thay đổi nhẹ về cách họ suy nghĩ hoặc hành vi nhưng họ vẫn có thể hoạt động độc lập và đưa ra quyết định sáng suốt về việc chăm sóc của họ. Cuối cùng, đối với một số người mắc ALS, những thay đổi trong suy nghĩ và hành vi là khá quan trọng và nghiêm trọng đến mức những người này bị thách thức để đưa ra quyết định sáng suốt về việc chăm sóc và hoạt động của họ và yêu cầu người khác thay mặt họ. Giáo dục mọi người về những thay đổi trong suy nghĩ và hành vi duy nhất đối với ALS giúp trao quyền cho một người mắc ALS, xác nhận kinh nghiệm của những người chăm sóc và thành viên gia đình, đồng thời giáo dục những người cung cấp dịch vụ làm việc với người bị ảnh hưởng để các quyết định được đưa ra theo cách phù hợp với việc tôn vinh cá nhân đó các giá trị, sở thích và mong muốn lâu dài.
Có bao nhiêu người mắc ALS trải qua những thay đổi trong suy nghĩ và hành vi?
Dữ liệu nghiên cứu hiện tại cho thấy có tới 50% người mắc bệnh ALS sẽ không bao giờ phát triển những thay đổi đáng kể trong suy nghĩ hoặc hành vi, vượt qua và ngoài phản ứng tâm lý bình thường đối với các chẩn đoán và triệu chứng. Điều đó nói lên rằng có đến 50% những người mắc ALS sẽ trải qua một số mức độ thay đổi trong suy nghĩ hoặc hành vi, với khoảng 25% những người mắc ALS phát triển chứng mất trí toàn diện.
Sự khác biệt giữa “suy giảm trí tuệ” và “sa sút trí tuệ” là gì?
Các nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe có thể đề cập đến “suy giảm trí tuệ” hoặc “sa sút trí tuệ” khi thảo luận về các triệu chứng suy nghĩ và hành vi. “Suy giảm trí tuệ” nhận biết rằng người mắc ALS đang hành động theo một cách khác với những người anh ấy/cô ấy luôn làm nhưng không đến mức mà anh ấy/cô ấy vẫn không thể hoàn thành các hoạt động và suy nghĩ thông qua các quyết định như anh ấy/cô ấy đã luôn làm . “Sa sút trí tuệ” nhận biết rằng người mắc ALS đang hành động theo cách khác với con người anh ấy/cô ấy luôn làm VÀ anh ấy/cô ấy không còn có thể hoàn thành các hoạt động và suy nghĩ thông qua các quyết định như anh ấy/cô ấy đã luôn làm. Các bệnh khác nhau có thể gây ra chứng mất trí. Bây giờ chúng ta biết rằng ALS có thể, nhưng không phải lúc nào cũng dẫn đến chứng sa sút trí tuệ. Kiểu suy giảm suy nghĩ và hành vi được quan sát thấy trong ALS thường khác với kiểu quên nhanh đánh dấu sự khởi phát của chứng sa sút trí tuệ loại Alzheimer.
Những thay đổi về suy nghĩ và hành vi trong ALS trông như thế nào?
Các triệu chứng khác nhau có thể phát triển ở những người khác nhau mắc ALS. Dưới đây là các dấu hiệu và triệu chứng thường thấy khi hành vi và / hoặc suy nghĩ bị suy giảm trong ALS:
- Hành vi trở nên đáng xấu hổ, giống trẻ con, không phù hợp hoặc không đặc trưng
- Một người dường như đã mất “bộ lọc” liên quan đến việc đưa ra nhận xét hoặc bày tỏ ý kiến
- Người bắt đầu ăn đồ ngọt hoặc chỉ một loại thực phẩm để loại trừ chế độ ăn uống cân bằng hơn
- Một người mất tác phong và bắt đầu nhét thức ăn vào miệng
- Giảm chú ý đến vệ sinh như đi vệ sinh, tắm rửa, chải chuốt hoặc thay quần áo thường xuyên
- Mất khả năng phán đoán đối với việc đưa ra quyết định hoặc đưa ra quyết định phản ánh sự khác biệt mạnh mẽ với quan điểm mà người đó đã bày tỏ trong quá khứ
- Thiếu quan tâm đến người khác, bệnh tật và các triệu chứng của chính một người và / hoặc không có tầm nhìn về tương lai
- Không có khả năng tập trung hoặc chuyển trọng tâm từ hoạt động này sang hoạt động khác
- Định hình về một ý tưởng hoặc hoạt động duy nhất với nhu cầu lặp lại mối quan tâm hoặc lặp lại hoạt động
- Tăng cường gây hấn
- Nói “không” khi nghĩa là “có” hoặc trở nên kém tin cậy hơn với câu trả lời có / không
- Cảm giác như có một sự ngắt kết nối giữa suy nghĩ để di chuyển và có thể di chuyển bộ phận cơ thể dự định
- Viết hoặc nói các từ sai thứ tự hoặc không tuân theo ngữ pháp
- Nghĩ đến từ mà anh ấy / cô ấy muốn sử dụng nhưng không thể hiểu được từ đó trong cuộc trò chuyện
- Mất chính tả hoặc mất nghĩa của từ
- Nói những câu truyền đạt ít ý nghĩa
- Không thể làm theo hướng dẫn để hoàn thành các bài tập vật lý trị liệu / vận động trị liệu / trị liệu ngôn ngữ, kéo giãn hoặc các hướng dẫn như đề phòng nuốt
- Khó nhớ những gì anh ấy / cô ấy định làm
Suy giảm suy nghĩ và hành vi trong ALS có thể do biểu hiện của bệnh nhưng cũng có thể liên quan đến các yếu tố khác như cơ học thở không đủ (quá ít oxy hoặc quá nhiều khí CO2 ), tác dụng phụ của thuốc, trầm cảm hoặc lo lắng, rối loạn giấc ngủ, hoặc bệnh tâm thần hoặc thần kinh có từ trước. Điều quan trọng là phải đưa bất kỳ triệu chứng nào đến các nhà cung cấp dịch vụ y tế để các nhà cung cấp có thể bắt đầu đánh giá nguyên nhân gây ra tình trạng suy giảm, đặc biệt nếu có bất kỳ cơ hội nào có thể khắc phục được.
Các yếu tố rủi ro đối với suy giảm nhận thức và hành vi trong ALS
Mặc dù tuổi càng cao, bệnh khởi phát, tiền sử gia đình bị sa sút trí tuệ và tổn thương thần kinh trước ALS đã được coi là các yếu tố nguy cơ phát triển suy giảm nhận thức và hành vi trong ALS, có những ví dụ về những cá nhân phát triển các triệu chứng mà không có các yếu tố nguy cơ này. Hiện tại, yếu tố nguy cơ duy nhất được ghi nhận một cách nhất quán đối với sự tiến triển của suy giảm nhận thức hoặc hành vi trong ALS là sự hiện diện của các lần lặp lại bất thường trong một gen được gọi là “C9ORF72”.
Chẩn đoán Suy giảm Nhận thức và Hành vi trong ALS
Để đánh giá xem các triệu chứng nhận thức và hành vi bạn thấy có liên quan đến ALS hay một quá trình khác, bạn sẽ được giới thiệu đến bác sĩ tâm lý thần kinh để đánh giá nhận thức. Bác sĩ tâm lý thần kinh sẽ cung cấp cho bạn các bài kiểm tra bằng giấy và bút chì khác nhau để xác định cách bạn xử lý thông tin. Bạn có thể được yêu cầu đọc nhiều từ nhất có thể, bắt đầu bằng một chữ cái cụ thể trong bảng chữ cái. Bạn có thể được yêu cầu nhớ các từ hoặc câu chuyện và nói lại những điều này với giám khảo. Bạn có thể được yêu cầu đánh vần một số từ. Dữ liệu thu thập được so sánh với dữ liệu quy chuẩn cho những người ở cùng độ tuổi và trình độ học vấn của bạn và so sánh với các ước tính về mức độ chức năng lâu dài của bạn. Điều này giúp xác định xem có bị suy giảm hay không và loại đó có thể là. Bác sĩ tâm lý thần kinh có thể nói chuyện với người bị ALS và cũng có thể là người chăm sóc hoặc thành viên gia đình biết rõ về người đó.
Điều gì xảy ra sau khi suy giảm nhận thức hoặc hành vi đã được chẩn đoán?
Nếu sự suy yếu được chẩn đoán, điều này có thể giúp gia đình hoặc những người chăm sóc giảm bớt. Thông thường, khi một người có những thay đổi về nhận thức và hành vi trong ALS, có thể nhẹ nhõm khi biết rằng người đó không hành động bất thường vì lý do tâm lý hoặc cố gắng chống đối hoặc thách thức người khác. Nếu có sự hiểu biết sâu sắc và nhận thức về bản thân, người bị suy giảm có thể đảm bảo rằng họ tuân theo các chỉ thị và tài liệu nâng cao về mong muốn và ý định sau này trong quá trình điều trị bệnh. Điều này đặc biệt quan trọng bởi vì suy giảm nhận thức và hành vi trong ALS, giống như các triệu chứng khác của ALS, sẽ tiến triển theo sự tiến triển của bệnh và trầm trọng hơn theo thời gian.
Nếu không có sự thấu hiểu và nhận thức về bản thân, các thành viên trong gia đình, người chăm sóc và thậm chí là người cung cấp dịch vụ y tế phải đặt ra những kỳ vọng thực tế cho người đó. Nếu không có cái nhìn sâu sắc, một người không thể thay đổi hành vi của mình. Môi trường xung quanh người bị khiếm khuyết phải thay đổi. Kỳ vọng đối với người đó phải phù hợp với mức độ khả năng của người đó. Nếu người bị suy giảm nhận thức/hành vi bắt đầu rút lui hoặc bắt đầu trở nên kích động khi đối mặt với các yêu cầu hành động nhất định, đây có thể là những dấu hiệu cho thấy những kỳ vọng về tình huống vượt quá khả năng. Tương tự như vậy, nếu một thành viên trong gia đình, người chăm sóc hoặc nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc bắt đầu cảm thấy thất vọng hoặc khó chịu hơn khi làm việc với người khiếm khuyết, thì những kỳ vọng về tình huống đó có thể phải được đơn giản hóa. Trong bối cảnh sa sút trí tuệ, nhà trị liệu ngôn ngữ, nhà trị liệu nghề nghiệp, nhà vật lý trị liệu, nhà thần kinh học và những người khác làm việc với người bị ảnh hưởng nên hướng tất cả các biện pháp giáo dục và can thiệp cho người chăm sóc và gia đình vì người bị ảnh hưởng sẽ không và không thể tự thay đổi được.
Các thành viên gia đình hoặc người chăm sóc đối mặt với sự thất vọng trong bối cảnh suy giảm nhận thức và hành vi trong ALS có thể được hưởng lợi từ tư vấn hỗ trợ, các nhóm hỗ trợ, tư vấn tinh thần hoặc tăng cường tập trung vào việc chăm sóc bản thân để họ có nhiều nguồn lực hơn (thể chất và cảm xúc) để cung cấp cho người bị ALS.
Làm thế nào để các triệu chứng bổ sung này ảnh hưởng đến quá trình và điều trị bệnh ALS?
Có dữ liệu cho thấy những người bị suy giảm nhận thức và/hoặc hành vi trong ALS sống một tuổi thọ ngắn hơn những người không bị suy giảm chức năng này trong ALS. Nhiều nghiên cứu đang tích cực trong quá trình xác định xem liệu sự hiện diện hay không có của suy giảm nhận thức/hành vi có ảnh hưởng đến hiệu quả của thuốc, phương pháp điều trị hoặc các thủ tục khác trong quản lý ALS hay không. Đây là một lĩnh vực nghiên cứu quan trọng.
Đôi lời về Chứng nhiễu loạn cảm xúc (pseudobulbar affect)
Một số người mắc ALS phát triển một triệu chứng bất thường được gọi là “ Chứng nhiễu loạn cảm xúc”. Họ có thể khóc hoặc cười vào những thời điểm không thích hợp hoặc thảo luận về việc làm thế nào khi họ bắt đầu cảm thấy một cảm xúc, rất khó để tắt nó đi. Đôi khi, chứng nhiễu loạn cảm xúc có thể xuất hiện khi một người cảm thấy phản ứng nhiều hơn về mặt cảm xúc, với cường độ cảm xúc trải qua nhiều hơn mức bình thường. Chứng nhiễu loạn cảm xúc thường gặp trong ALS và là kết quả của phản xạ não không còn hoạt động chính xác. Nó không nhất thiết có nghĩa là một người đang cảm thấy lo lắng, buồn bã, chán nản hoặc quẫn trí về cảm xúc. Những người bị ALS có thể bị chứng nhiễu loạn cảm xúc và không có các triệu chứng nhận thức, hành vi hoặc tâm lý khác.
Các khuyến nghị để chăm sóc và hỗ trợ người bị ALS và suy giảm nhận thức hoặc hành vi:
- Tự giáo dục bản thân.
- Chăm sóc bản thân.
- Đơn giản hóa giao tiếp với người bị ảnh hưởng. Chia câu thành các cụm từ ngắn. Đặt câu hỏi có / không. Làm chậm khi nói.
- Cung cấp sự giám sát và đi cùng người đó đến tất cả các cuộc hẹn để đảm bảo thông tin được chuyển tiếp và lưu giữ chính xác.
- Đặt kỳ vọng thực tế cho người mắc ALS. Nếu yêu cầu của bạn gây ra sự thất vọng, cáu kỉnh hoặc rút lui cho bạn hoặc người mắc ALS, thì mong đợi của bạn cần được sửa đổi và có thể đơn giản hóa để đáp ứng nhu cầu về khả năng tư duy hiện tại của người đó.
- Hướng dẫn các nhà cung cấp và người chăm sóc làm việc với người bị ảnh hưởng về nơi đặt kỳ vọng cho người bị ảnh hưởng.
- Tiếp tục tận hưởng những mối quan hệ mang lại niềm vui và tạm dừng những mối quan hệ khiến bạn thêm căng thẳng.
- Tiếp tục tận hưởng các hoạt động mang lại niềm vui và có thể được tiến hành một cách an toàn. Tránh các hoạt động gây căng thẳng hoặc dẫn đến rủi ro về an toàn hoặc trách nhiệm pháp lý.
Hiệp hội ALS cảm ơn và ghi nhận Beth K. Rush, Tiến sĩ, ABPP từ Mayo Clinic vì đã chia sẻ thời gian và kiến thức chuyên môn của cô ấy về việc sửa đổi bảng thông tin này. Ngoài ra, Hiệp hội cảm ơn J. Murphy và M. Lyon vì những đóng góp của họ cho FYI này.
TUYÊN BỐ TỪ CHỐI
Tài liệu trong tài liệu này chỉ được cung cấp cho mục đích thông tin, và không nên được hiểu là lời khuyên y tế hoặc pháp lý về bất kỳ vấn đề nào.
Không người nhận nội dung nào từ Hiệp hội ALS nên hành động hoặc từ chối hành động dựa trên bất kỳ nội dung nào được cung cấp mà không tìm kiếm lời khuyên chuyên môn y tế hoặc pháp lý thích hợp về các sự kiện và hoàn cảnh cụ thể đang được đề cập từ bác sĩ, luật sư hoặc chuyên gia được cấp phép khác trong trạng thái của người nhận.
Thông tin trên trang web này được bảo vệ bởi bản quyền và không được xuất bản, phát sóng hoặc phân phối nếu không có sự cho phép trước bằng văn bản của Hiệp hội ALS.
Theo ALS Association